Crest syndrom & bull; hei sunt

Definisjon

Hva er CREST syndrom?

CREST syndrom, også kjent som begrenset sklerodermi, er en utbredt bindevevssykdom med hovedsymptomene på problemer med hud, blodkar, skjelettmuskulatur og indre organer. Symptomene på CREST syndrom er ofte forbundet med en vanlig form for systemisk sklerose (sklerodermi). CREST selv står for kliniske tilstander som følger pasienter, nemlig Calcinosis, Raynauds fenomen, esophageal dysfunction, sclerodactyly og telangiectasia.

Tegn og symptomer

Hva er tegn og symptomer på CREST syndrom?

Følgende er symptomene på CREST syndrom.

• Kalsinose er smertefulle klumper på huden som inneholder kalsium, vanligvis på fingrene eller andre deler av kroppen.
• Raynauds fenomen, det vil si at huden din blir litt hvit eller kald når du er stresset eller kald. Dette er forårsaket av forstyrrelser i blodstrømmen.
• Esophageal (esophageal) dysfunksjon som er preget av problemer med å svelge eller øke magesyre (reflux / GERD).
• Sclerodactylyhuden på fingrene og tærne føles stram og stiv slik at den er vanskelig å bevege eller bøye den.
• Telangiectasia, som er preget av rødlige flekker eller flekker på hender, håndflater, ansikt og lepper på grunn av utvidelse av blodkar.

Personer med CREST-syndrom opplever vanligvis minst to av symptomene som er oppført ovenfor.

Noen av de andre symptomene eller tegnene er kanskje ikke oppført ovenfor. Hvis du er bekymret for symptomer, kontakt legen din umiddelbart.

Når skal jeg oppsøke lege?

Hvis du har noen av tegnene eller symptomene ovenfor, eller andre spørsmål, snakk med legen din. Alles kropp er annerledes. Rådfør deg alltid med lege for å behandle helsetilstanden din.

Årsaken

Hva forårsaker CREST syndrom?

Immunsystemet (immun) til personer med CREST-syndrom ser ut til å stimulere fibroblastceller til å produsere store mengder kollagen. Ideelt sett produserer fibroblaster kollagen for å hjelpe til med sårheling.

I dette tilfellet produseres imidlertid fortsatt kollagenprotein selv om kroppen ikke har behov for det. Som et resultat dannes et tykt bindevev rundt hudcellene, blodårene og indre organer.

Risikofaktorer

Hva er risikofaktorene for CREST syndrom?

Følgende er risikofaktorer for CREST syndrom:

• Genetiske faktorer, for eksempel å ha et familiemedlem med en autoimmun sykdom
• Kvinnelig kjønn
• Miljøfaktorer, som eksponering for giftstoffer som benzen, silika og polyvinylklorid, vil øke risikoen for mennesker som allerede har genetiske faktorer

Diagnose og behandling

Informasjonen som er gitt er ikke en erstatning for medisinsk rådgivning. Kontakt ALTID legen din.

Hvordan diagnostiseres CREST syndrom?

CREST syndrom er ganske vanskelig å diagnostisere. Tegn og symptomer er forskjellige og ligner på andre sykdommer. I tillegg forekommer dette syndromet også noen ganger sammen med autoimmune sykdommer som lupus og revmatisme.

Diagnosen stilles vanligvis på grunnlag av karakteristiske symptomer (kalsinose, Raynauds fenomen, esophageal dysfunction, sclerodactyly og telangiectasia). Andre tester som kan bekrefte diagnosen inkluderer:

• En blodprøve for å teste for antistoffer som vanligvis finnes hos personer med CREST-syndrom. Imidlertid er denne testen ikke 100 prosent nøyaktig fordi mange mennesker med dette syndromet ikke har visse antistoffer.
• En hudbiopsi kreves for laboratorietester. Imidlertid er denne analysen heller ikke helt nøyaktig.
• Andre tester som å sjekke for komplikasjoner i lunge, hjerte og fordøyelsessystem. Legen kan diagnostisere kalsinose gjennom en skanning (skanne).

Hva er behandlingsmulighetene for CREST syndrom?

Dessverre er det ingen kur mot CREST-syndrom. Denne tilstanden har psykologiske og fysiske virkninger, så en helhetlig tilnærming er veldig viktig i behandlingen.

Kalsinose

Kalsiumforekomster som er for store eller smertefulle, kan fjernes kirurgisk. Hvis skaden på huden (for eksempel i en finger) er alvorlig, kan det hende du også trenger en amputasjon. Reseptbelagte medisiner kan omfatte:

• Kortikoider drikker eller lokalt
• Probenecid
• Diltiazem
• Warfarin
• Aluminiumhydroksid
• Bisfosfonat
• Minocycline
• Colchicine

Raynauds fenomen

• Reduser og hold deg unna risikofaktorer som røyking og bruk av betablokkere.
• Lærer hånd og kropp varme teknikker.
• Gi kalsiumkanalblokkere
• Legge til nitroglyserinpasta til toppen (om nødvendig)

Esophageal lidelser

Behandling av esophageal dysmotilitet og acid reflux (GERD) hos pasienter med CREST syndrom kan være nyttig. Behandlingen kan inkludere atferdsendringer, H2-blokkerende medisiner og utvidelse av spiserøret i alvorlige tilfeller (for eksempel å være ute av stand til å svelge eller mat som kommer tilbake i munnen).

Sclerodactyly

Behandlingen inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), D-penicillamin, IFN-gamma, cyklosporin og cytostatika.

Telangiectasia

Telangiectasia i ansiktet ser ut til å bli behandlet ganske effektivt med laserbehandling med pulserende fargestoffer. Dette er imidlertid ikke blitt studert nærmere av eksperter på pasienter med NSAIDs. Behandling kan være en kombinasjon av østrogen-progesteron, desmopressin og skleroterapi.

For å forhindre bevegelsesvansker er strekkøvelser for leddene veldig viktige. Terapeuten kan hjelpe deg med hvilke bevegelser og øvelser som kan hjelpe med hver tilstand. I mellomtiden, hvis tilstanden din ikke lenger lar deg utføre daglige oppgaver, kan ergoterapi hjelpe deg med å tilpasse deg. For eksempel å pusse tennene, bruke klær og andre. Noen mennesker kan trenge kirurgi.

Depresjon kan lure omtrent 45 prosent av pasientene med systemisk sklerose, og 64 prosent av dem opplever også angst. Derfor må pasientens mentale tilstand kontinuerlig overvåkes.

For å redusere smerte har en rekke studier vist at oksykodon er effektivt og trygt nok til å behandle smerte på grunn av hudskader. I mellomtiden kan aktuell lidokain (aktuell) hjelpe med smerter på grunn av systemisk sklerodermi.

Hjem rettsmidler

Hva er noen livsstilsendringer eller hjemmemedisiner som kan gjøres for å behandle CREST syndrom?

Følgende livsstil og hjemmemedisiner kan bidra til å behandle CREST-syndrom:

• For å redusere Raynauds symptomer, bruk hansker når det er kaldt eller når du vil hente noe i kjøleskapet.
• Bruk varme klær om natten og når det er kaldt eller vind.
• Slutt å røyke slik at blodkar ikke blir ytterligere skadet.
• Spis noe mykt, suppe og lett å svelge hvis du har problemer med å svelge mat.
• Å overvinne økt magesyreoppstrømning, for eksempel ved å spise regelmessig, men ikke umiddelbart, og unngå koffein og alkohol.
• Unngå å bruke såper, vaskemidler eller andre produkter med kjemikalier som er harde nok på huden. Det anbefales heller ikke at du tar en varm dusj. Hvis du vil, kan du ta en dusj med bare lunkent vann.
• For å behandle hud- og luftveisproblemer, må du sørge for at luften rundt deg ikke er for tørr med hjelp luftfukter aka luftfuktermaskinen.

Hvis du har spørsmål, kontakt legen din for å få den beste løsningen på problemet.

Hei helsegruppe gir ikke medisinsk råd, diagnose eller behandling.