Polycythemia vera: symptomer, årsaker og behandling

Definisjon

Hva er polycytemia vera?

Polycythemia vera er en type blodkreft som utvikler seg i benmargen. Denne sykdommen oppstår når beinmargen produserer flere røde blodlegemer enn vanlig.

For mange røde blodlegemer kan gjøre blodet tykkere og forårsake hindring av blodstrømmen i arteriene og venene. Denne tilstanden kan forårsake alvorlige helseproblemer, for eksempel blodpropp.

I tillegg kan blodstrømmen som ikke er jevn, hemme fordelingen av oksygen til alle kroppsdeler, inkludert organer. Dermed vil organfunksjonen også bli forstyrret.

Dessverre er polycytemia vera ikke en sykdom som kan helbredes. Imidlertid, med tidlig behandling, kan denne sykdommen kontrolleres godt og forårsaker ikke andre helseproblemer.

Imidlertid, hvis ikke behandlet raskt, kan polycytemia vera være livstruende og øke risikoen for mer alvorlige helsekomplikasjoner.

Hvor vanlig er polycytemi vera?

Polycythemia vera er en veldig sjelden type blodkreft. Denne tilstanden er anslått å bare forekomme hos 22 av 100.000 mennesker i verden. Som for andre typer blodkreft som er mer vanlig, nemlig leukemi, lymfom (lymfom) eller myelomatose.

Denne sykdommen rammer menn oftere enn kvinner. Alle aldersgrupper kan oppleve denne tilstanden, men saken er oftere funnet hos eldre, over 60 år.

Polycytemia vera er også sjelden hos barn eller personer under 20 år. Snakk med legen din for mer informasjon.

Tegn og symptomer

Hva er tegn og symptomer på polycytemia vera?

Polycythemia vera er en sykdom som utvikler seg sakte. Lider kan ikke føle noen symptomer i årevis, spesielt i de tidlige stadiene.

Imidlertid er tegn og symptomer på polycytemia vera som vanligvis vises hos noen mennesker:

• Kortpustethet og pustevansker når du ligger.
• Svimmel.
• Overdreven blødning, for eksempel neseblod eller blødende tannkjøtt.
• Hodepine.
• Uklart syn
• Overdreven svetting om natten.
• Vekttap uten en åpenbar årsak.
• Kløe over hele kroppen, spesielt etter en varm dusj, og rødhet i ansiktshuden.
• Nummenhet, prikking, svie eller svakhet i hender, føtter, armer eller ben
• Svært smertefull hevelse på en alene, ofte i stortåen.
• En følelse av trykk eller fylde på venstre side av magen på grunn av forstørret milt.

Det kan være andre tegn og symptomer som ikke er oppført ovenfor. Hvis du er bekymret for et bestemt symptom, ikke nøl med å konsultere legen din.

Når skal jeg oppsøke lege?

Hvis du begynner å føle symptomene ovenfor, bør du umiddelbart oppsøke lege. Symptomene ovenfor ser ut som andre tegn på sykdom. Det er imidlertid ingenting galt med å bekrefte årsaken til disse symptomene til legen for å få riktig behandling.

Tegn og symptomer som alle føler kan være forskjellige. Kontakt legen din umiddelbart hvis du føler noen endringer i kroppstilstanden din.

Årsaker og risikofaktorer

Hva forårsaker polycythemia vera?

Leger deler vanligvis disse sykdommene i to kategorier basert på årsaken, nemlig:

1. Primær polycytemi

Primær polycytemi er den vanligste typen. Denne typen polycytemi oppstår på grunn av genetiske endringer eller mutasjoner i JAK2.

I følge MPN Research Foundation har 95% av personer med polycytemia vera det problematiske JAK2-genet. Imidlertid har det til nå ikke blitt funnet den eksakte årsaken til denne genmutasjonen.

Primær polycytemi er ikke en tilstand som overføres fra foreldre til barn. Imidlertid kan denne genetiske mutasjonen i noen tilfeller kjøre i familier.

2. Sekundær polycytemi

Denne typen polycytemi er ikke assosiert med en JAK2-genmutasjon. Denne tilstanden er forårsaket av lave oksygenivåer i kroppen, spesielt blod.

Hvis kroppen er fratatt oksygen i lang tid, vil nyrene produsere hormonet erytropoietin (EPO). Det overskytende EPO-hormonet kan stimulere beinmargen til å produsere flere røde blodlegemer enn vanlig.

Noen av sykdommene som kan forårsake sekundær polycytemi inkluderer:

• Kronisk lungesykdom (KOLS) og søvnapné

Denne tilstanden kan føre til at kroppen mangler oksygen. Dette kan utløse en økning i produksjonen av hormonet EPO og røde blodlegemer i kroppen.

• Nyreproblemer

I sjeldne tilfeller kan produksjonen av hormonet EPO også øke hvis nyrene blir skadet, for eksempel en svulst eller innsnevring av blodårene.

Hva øker risikoen for å få polycytemi vera?

Polycythemia vera er en sjelden sykdom som kan ramme hvem som helst. Imidlertid er det flere faktorer som kan øke risikoen for å utvikle denne sykdommen.

Å ha en eller flere risikofaktorer betyr ikke at du definitivt vil utvikle denne sykdommen. Pasienter som lider av denne sykdommen kan også ha ukjente risikofaktorer.

Her er noen faktorer som kan øke risikoen for polycytemi vera:

1. Alder

Personer over 60 år har høyere risiko for å utvikle sykdommen. Imidlertid kan denne sykdommen påvirke yngre individer.

2. Kjønn

Denne sykdommen finnes oftere hos menn enn kvinner. Derfor er menn mer utsatt for å utvikle denne sykdommen enn kvinner.

3. Miljø

Hvis du befinner deg i et miljø som ofte utsettes for stråling eller giftige stoffer som fabrikker, verksteder, bor i et hus med dårlig ventilasjon, eller er i høye høyder for lenge, risikerer du å utvikle polycytemia vera.

4. Aktiv røyking

Røyking kan øke risikoen for å få polycytemia vera på grunn av mulig mangel på oksygenstrøm i blodet.

Komplikasjoner

Hva er komplikasjonene som kan være forårsaket av polycytemia vera?

Hvis du har polycytemia vera, kan overflødige røde blodlegemer føre til andre helsekomplikasjoner, for eksempel:

1. Blodpropp

Overflødige røde blodlegemer i kroppen kan gjøre blodet tykkere og hindret blodstrømmen, noe som gjør det lettere for blod å koagulere. Når det gjelder blodpropp, kan det føre til mer alvorlige tilstander, for eksempel hjerneslag, hjerteinfarkt eller blokkering av arterier i lungene eller venene i ben- eller magemuskulaturen.

2. Forstørret milt

Milten fungerer for å bekjempe infeksjon og ubrukelig materiale i kroppen, for eksempel blodceller som har blitt skadet eller døde. En økning i antall røde blodlegemer tvinger milten til å jobbe hardere enn vanlig, noe som kan forårsake utvidelse eller hevelse.

3. Andre blodsykdommer

I sjeldne tilfeller kan polycytemi vera føre til andre blodsykdommer. En av dem er myelofibrose, som er en tilstand når beinmargen erstattes med arrvev.

I tillegg kan denne sykdommen forårsake andre blodkreftformer, nemlig akutt myeloid leukemi (AML). Når det gjelder denne sykdommen kan forverres raskt.

4. Skader på andre organer

Hindret blodstrøm kan føre til begrenset oksygen til andre organer. Denne tilstanden kan forårsake alvorlige tilstander, for eksempel angina (brystsmerter) eller hjertesvikt.

I tillegg kan overflødige røde blodlegemer også forårsake en rekke andre komplikasjoner, som åpne sår i magesekken, øvre tynntarm eller spiserør og betennelse i leddene (gikt).

Det kan være komplikasjoner som ikke er oppført ovenfor. Hvis du trenger ytterligere informasjon, kontakt legen din.

Diagnose

Hvordan diagnostiseres polycytemi vera?

Polycytemia vera kan ikke vise noen symptomer i årevis. Ofte oppdages denne sykdommen ved et uhell når pasienten gjennomgår en blodprøve. Imidlertid, for de som føler symptomer, vil legen diagnostisere denne sykdommen basert på symptomene som oppstår.

I de tidlige stadiene vil legen vanligvis spørre deg om hvilke symptomer du føler, din helsetilstand og tidligere medisinsk historie og utføre en fysisk undersøkelse. Etter det vil legen be deg om å gjennomgå en serie tester for å bevise det.

Noen av testene som leger vanligvis gjør for å diagnostisere polycytemi vera er:

1. Fullstendig blodtelling

Fullstendig blodtelling (fullstendig blod count / CBC) tar sikte på å bestemme nivåene av hemoglobin og hematokrit. Hvis hemoglobin- eller hematokritnivået overskrider normale grenser, kan du ha polycytemi.

En fullstendig blodtelling vil også kontrollere nivåene av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater i blodet ditt. Hvis nivåene er i ubalanse og du har for mange røde blodlegemer, kan du ha denne lidelsen.

2. Andre blodprøver

I tillegg til en fullstendig blodtelling, må du også gjennomgå andre blodprøver, nemlig:

• Blod søl . Denne testen kan vise om du har et høyt antall røde blodlegemer enn normalt..
• Erythropoietin (EPO) hormonnivå test. Denne testen har som mål å måle nivåene av EPO-hormonet i blodet ditt. Lave EPO-nivåer indikerer polycytemi.

3. Benmargsbiopsi eller aspirasjon

I en benmargsbiopsitest vil legen din ta en liten mengde beinmarg ved hjelp av en nål. Denne vevsprøven vil deretter bli undersøkt under et mikroskop for å se om benmargen din er problematisk.

I tillegg til vev kan en prøve av benmargsvæske også tas gjennom en aspirasjonsprosedyre. Akkurat som en biopsi, vil denne væsken også bli undersøkt under et mikroskop for å se etter problemer med beinmargen.

Medisiner og medisiner

Informasjonen som er gitt er ikke en erstatning for medisinsk rådgivning. Kontakt ALTID legen din.

Hvordan behandle polycytemia vera?

Polycythemia vera er en sykdom som ikke kan helbredes helt. Behandling og behandling tar sikte på å redusere viskositeten i blodet, redusere risikoen for komplikasjoner og forhindre at blodpropp oppstår.

Hvis polycytemia vera blir behandlet og behandlet på riktig måte, vil pasienten ha en lengre levealder.

Type behandling og behandling for hver pasient varierer, avhengig av hva som er hovedårsaken. Tid og mengde behandling som tas kan også variere fra pasient til pasient.

Noen typer medisiner og behandling for polycytemi vera er:

1. Fremgangsmåte flebotomi

Denne prosedyren gjøres ved å redusere blodet i kroppen, med håp om å redusere nivået av røde blodlegemer. Målet er å tynne blodet, slik at blodstrømmen blir jevnere og risikoen for blodpropp reduseres.

2. Ta narkotika

Legemidler blir også ofte gitt til personer med polycytemi vera. Disse stoffene inkluderer:

• Lavdose aspirin. Denne medisinen brukes til å redusere risikoen for blodpropp og smerter i bena eller hendene.
• Legemidler for å senke blodcellenivåetslik som hydroksyurea eller interferon.
• Legemidler for å ødelegge kreftceller, for eksempel ruxolitinib (Jakafi), spesielt når pasienten ikke reagerer godt på hydroksyurea medisiner.
• Terapi for å redusere kløe, som et stoff selektive serotonin-gjenopptakshemmere (SSRI).

3. Strålebehandling

Strålebehandling blir også noen ganger gitt til pasienter med polycytemi vera, for å undertrykke overaktive benmargsceller. Dette kan bidra til å senke antall blodceller og holde blodstrømmen normal.

Imidlertid kan denne behandlingen øke risikoen for leukemi og andre blodsykdommer. Rådfør deg alltid med legen din for riktig type behandling.

Hjem rettsmidler

Hva er noen livsstilsendringer eller hjemmemedisiner som kan gjøres for å behandle polycytemia vera?

Her er livsstil og hjemmemedisiner som kan hjelpe deg med å håndtere polycytemia vera:

• Moderat intensitetstrening, for eksempel å gå, for å forbedre blodsirkulasjonen og forhindre blodpropp.
• Unngå tobakk fordi det kan øke risikoen for hjerteinfarkt eller hjerneslag på grunn av blodpropp.
• Bading i kaldt vann kan redusere kløe. Ikke klør på huden og bruk fuktighetskrem for å holde huden sunn.
• Unngå ekstreme temperaturer for å forhindre dårlig blodsirkulasjon. Kle deg etter været du bor i.
• Vær forsiktig med sår på hender og føtter.

Forebygging

Hvordan kan du forhindre polycytemi vera?

Polycythemia vera er en sykdom som ikke kan forhindres. Du kan imidlertid redusere risikoen for denne sykdommen ved å unngå ulike risikofaktorer som fremdeles kan endres, for eksempel:

• Unngå eksponering for stråling eller kjemikalier som skader kroppen.
• Luft huset ordentlig eller åpne vinduer ofte for å tillate luft å komme inn og redusere eksponeringen for kjemikalier som finnes i husholdningsprodukter.
• Unngå ting som kan redusere oksygenivået i kroppen i lang tid, for eksempel å klatre i fjell, bo i høye høyder eller røyke.
• Kontroll av lunge-, hjerte- eller andre sykdommer, noe som kan øke risikoen for denne sykdommen.
• Implementere en sunn livsstil.

Hvis du har spørsmål, kontakt legen din for å få den beste løsningen på problemet.