Pagets sykdom: symptomer, årsaker og hvordan man behandler den

Definisjon av Pagets sykdom

Hva er Pagets sykdom?

Pagets sykdom eller Pagets sykdom er en sykdom som forårsaker forstyrrelser i benregenereringsprosessen. Benregenerering er prosessen med gradvis å danne nytt bein for å erstatte gammelt skadet beinvev.

I normale bein skjer regenereringsprosessen hver dag. Benceller kalt osteoklaster vil absorbere bein og osteoblaster vil lage nytt bein.

Imidlertid er osteoklaster mer aktive enn osteoblaster hos mennesker som har Pagets sykdom. Det betyr at benabsorpsjon skjer mer enn vanlig. Dette får osteoblastceller til å kompensere for osteoklaster.

Imidlertid overreagerer dette faktisk og får beinene til å forstørre unormalt, endre form og ikke passe sammen. Disse unormale beinene er også svake og sprø, så de er utsatt for brudd.

De vanligste bruddene er hofte-, hodeskalle-, ryggrad- og underbenbrudd.

Hvor vanlig er denne sykdommen?

Pagets sykdom i beinene er en ganske vanlig sykdom. De fleste som er rammet av denne sykdommen er mennesker over 50 år. Denne sykdommen er svært sjelden hos noen under 50 år.

Tegn og symptomer på Pagets sykdom

I de fleste tilfeller forårsaker Pagets sykdom ingen symptomer i det hele tatt. Sykdommen oppdages ofte først etter at bildebehandlingstester er utført på grunn av andre helseproblemer, eller når blodprøver viser høye nivåer av alkalisk fosfatase i serum.

Allikevel er det noen som føler symptomer. Symptomer på Pagets sykdom som ofte forekommer er:

Smerter i beinene

Smerter i beinene er det vanligste symptomet på Pagets sykdom. Smertene kan vises i ett eller flere områder av beinet fordi denne sykdommen kan angripe flere bein samtidig.

Noen ganger er utseendet av smerte forbundet med komplikasjoner, for eksempel:

• Brudd (knuste bein) fordi bein er veldig sprø.
• Leddgikt i leddene nær det berørte beinet

Symptomer i bein og nerver

Bortsett fra smerte, er fysiske endringer også et symptom på Pagets sykdom, inkludert hevelse og bøyning av lårene, underbena og panneområdet.

I tillegg kan denne bendeformasjonen også føre til at kroppen bøyer seg som en person med kyfose. Når denne tilstanden oppstår, vil det være vanskelig for deg å gå bra, og det vil være vanskelig å opprettholde balansen.

Paget-bein, som angriper hodeskallen, opplever vanligvis hodepine og hørselstap. Ytterligere symptomer som følger er blindhet og hydrocefalus (væskeoppbygging i hjernen).

Disse muskel- og skjelettlidelsene kan også forårsake nerveproblemer, fordi de legger overdreven press på nervene. Som et resultat kan du føle nummenhet, prikking eller svakhet i musklene.

I mellomtiden, hvis sykdommen angriper ryggraden, kan det oppstå komplikasjoner av spinal stenose. Denne tilstanden indikerer en unormal innsnevring av rommet i ryggmargen, ryggradsnerven eller vertebrater.

Andre symptomer

Overaktive osteoklaster kan frigjøre kalsium fra beinene og forårsake en økning i kalsiumnivået i blodet. Høye nivåer av kalsium i blodet kan oppstå hvis sykdommen påvirker mer enn ett bein.

Hvis denne tilstanden oppstår, vil du oppleve flere symptomer, for eksempel:

• Kroppen er svak og sliten lett.
• Nedsatt appetitt.
• Magesmerter ledsaget av forstoppelse.

Når skal jeg oppsøke lege?

Hvis du opplever tegn og symptomer som er oppført ovenfor, må du oppsøke lege umiddelbart. Spesielt hvis du opplever følgende symptomer:

• Smerter i bein eller ledd som er vedvarende.
• Det er en misdannelse i et av beinene i kroppen.
• Opplever nerveproblemer, som nummenhet, prikking eller muskelsvakhet uten noen åpenbar grunn.

Årsaker til Pagets sykdom

Den eksakte årsaken til beinpagetsykdom er ikke kjent med sikkerhet. Forskere hevder imidlertid at årsaken kan være fra en rekke faktorer, som genetikk og visse miljøer.

I følge nettstedet National Organization for Rare Disease viser forskning at Pagets sykdom er knyttet til beininfeksjoner som oppstår gjennom årene.

Omtrent 15-30% av tilfellene skyldes sannsynligvis en familiehistorie av samme tilstand. Studien fant flere gener som kan øke risikoen for pagets sykdom, nemlig sekvestosom 1-genet, TNFRSFIIA-genet som koder for RANK-proteinet, og VCP-genet.

Hvordan mekanismen kan forårsake denne beinlidelsen er imidlertid ikke sikkert.

Risikofaktorer for Pagets sykdom

Selv om den eksakte årsaken til beinpagetsykdom ikke er kjent, har eksperter funnet en rekke faktorer som kan øke risikoen, for eksempel:

• Økende alder

Når vi blir eldre, øker også risikoen for denne sykdommen. Spesielt etter at du har fylt 40 år.

• Mannlig kjønn

I mange tilfeller får menn denne sykdommen oftere enn kvinner.

• Familiemedisinsk historie

Hvis du har slektninger som lider av denne beinsykdommen, er det veldig sannsynlig at du også er i fare for den samme sykdommen.

Komplikasjoner av Pagets sykdom

Pagets sykdom er en progressiv sykdom, som kan forverres over tid. Uten riktig behandling kan Pagets sykdom forårsake komplikasjoner, for eksempel:

• Knuste bein og unormal beinform, for eksempel bøyde ben. Denne tilstanden kan forårsake ekstra blodkar som kan forårsake overdreven blødning når operasjonen utføres.
• Artrose på grunn av deformerte bein kan øke trykket på de omkringliggende leddene.
• Når disse beinproblemene oppstår i nærheten av nervene, er det for høyt trykk som kan skade nervene.
• På lang sikt kan denne sykdommen tvinge hjerteorganet til å jobbe hardere for å pumpe blod til det berørte området av kroppen. Denne økningen i belastning kan føre til hjertesvikt.
• Selv om det er sjeldent, kan denne bein sykdommen føre til at cellene rundt beinet blir unormale og forårsaker kreft.

Medisin og behandling av Pagets sykdom

Informasjonen som er gitt er ikke en erstatning for medisinsk rådgivning. Kontakt ALTID legen din.

For å stille en diagnose av Pagets sykdom, vil legen din be deg om å gjøre en serie medisinske tester, for eksempel:

• Fysisk test. Denne medisinske testen utføres ved å undersøke kroppens område som forårsaker smerte. Legen din kan også sjekke din og familiens medisinske historie.
• Imaging test. Endringene som oppstår i beinene dine kan sees gjennom en røntgenbildebehandlingstest. Fra utvidelsen av beinet kan dets deformitet til området til reabsorpsjon observeres fra resultatene av bildene.
• Beinskanningstest.I denne medisinske testen vil radioaktivt materiale bli injisert i kroppen din. Deretter vil materialet spre seg og samles i det berørte beinområdet. Det berørte området vil være synlig fra det skannede bildet.
• Laboratorietest.Personer som lider av denne beinsykdommen vil vanligvis ha forhøyede nivåer av alkalisk fosfatase i blodet, som kan bestemmes ved en blodprøve.

Hva er behandlingsmulighetene for Pagets sykdom?

Hvis nivået av alkalisk fosfatase i kroppen er høyt, vil den nye legen be om riktig behandling. Følgende er behandlingene for Pagets sykdom som leger vanligvis anbefaler er:

Ta medisin

Bisfosfonatmedisiner, som er legemidler mot osteoporose, blir også ofte foreskrevet av leger for å behandle Pagets sykdom.

Dette legemidlet er tilgjengelig i pilleform som tas gjennom munnen, og som en væske som injiseres. Bivirkninger kan tolereres, men kan irritere fordøyelseskanalen hvis de brukes på lang sikt.

Eksempler på bisfosfonatmedisiner som også brukes til å behandle Pagets sykdom er:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronate (Aredia)
• Risedronat (Actonel)
• Zoledronsyre (Zometa, Reclast)

Hvis risikoen for bivirkninger er høy, vil legen forskrive kalsitonin (Miacalcin). Kalsitonin er et naturlig hormonmedisin som er involvert i reguleringen av kalsium og metabolisme i kroppen.

Dette legemidlet gis vanligvis ved injeksjon eller sprayes i nesen. Bivirkninger som kan oppstå er magekvalme, rødme i ansiktet og irritasjon av huden etter injeksjonen.

Calcitonin er et medisin som du gir deg selv ved injeksjon eller nesespray. Bivirkninger kan omfatte kvalme, ansiktsspyling og irritasjon på injeksjonsstedet.

Operasjon

Hvis behandlingene ovenfor ikke er effektive, vil legen anbefale en kirurgisk prosedyre som behandling. Målet er å erstatte ledd som kan bli skadet av betennelse, justere bøyde bein og redusere nervetrykket.

Noen typer operasjoner for å behandle Pagets sykdom som vanligvis utføres er:

• Intern fiksering

I denne operasjonen blir beinfragmentene først korrigert til sin normale stilling. Deretter er den sikret med skruer eller metallplater som er festet på utsiden av beinet.

• Osteotomi

Denne operasjonen kan bidra til å lindre smerte og gjenopprette tilpasningen av de vektbærende leddene som er berørt av sykdommen, spesielt kne- og hofteområdene. Under prosedyren vil legen fjerne beininnsnitt nær det skadede leddet for å overføre vekt til andre deler av leddet som er sunnere.

• Total leddutskiftingskirurgi

I denne medisinske prosedyren blir den berørte eller ødelagte delen av leddet fjernet og erstattet med en metall- eller plastinnretning som kalles protese. Protesen er designet for å etterligne normal, sunn leddbevegelse.

Hjemmemedisiner for Pagets sykdom

Bortsett fra legebehandling er det også behov for livsstilsendringer av pasienter med Pagets sykdom, som inkluderer:

• Vær forsiktig i aktivitetene dine, slik at du ikke faller eller sklir. Målet er å forhindre skade eller brudd. Hvis du har vanskeligheter med å gå, kan du bruke stokk eller rullator.
• Be familiemedlemmer eller omsorgspersoner legge en matte på det glatte gulvet for å unngå å skli. Organiser også husets ledninger slik at du ikke snubler over dem.
• Spis beinforsterkende matvarer som er rike på vitamin D, kalsium og fosfor. Matvalgene er ganske forskjellige, alt fra meieriprodukter, nøtter, grønne grønnsaker og forskjellige typer fisk.
• Bask om morgenen regelmessig for å få tilstrekkelig vitamin D. Hvis du er interessert i å ta kosttilskudd, må du først kontakte legen din.
• Tren regelmessig for å opprettholde kroppsmobilitet og øke beinstyrken. Rådfør deg med legen din først, om en treningsplan og hvilken type trening du er trygg å gjøre.

Forebygging

Hvordan kan du forhindre Pagets sykdom?

Pagets sykdom er en av bensykdommene som ikke kan forebygges, med tanke på at årsaken ikke er kjent med sikkerhet. Inntil nå observerer helseeksperter fortsatt dypere om forebygging av denne sykdommen i fremtiden.