Ehlers danlos syndrom, en sykdom som gjør leddene for fleksible

Menneskekroppen består av forskjellige typer vev, hvorav den ene er bindevev. Som navnet antyder, fungerer dette vevet til å binde, støtte og holde hud, sener, leddbånd, indre organer og bein. Vel, dette viktige nettverket kan faktisk ha en lidelse kjent som Ehlers Danlos syndrom (EDS). Fengslet av denne sykdommen? Kom igjen, finn ut forklaringen i den følgende gjennomgangen.

Ehlers Danlos syndrom er en forstyrrelse i bindevevet i kroppen

Ehlers Danlos syndrom er en sjelden sykdom som påvirker bindevev i kroppen. Spesielt på huden, leddene og blodkarveggene. Dette vevet består av en blanding av celler, fibre, proteiner kjent som kollagen og andre stoffer som gir styrke og elastisitet til strukturer i kroppen. Forstyrrelse av bindevev på grunn av genetiske lidelser fører til at vevsfunksjon ikke er optimal.

Personer med dette syndromet har vanligvis ledd som er for fleksible og huden som er lett sprø. Når kroppen ble skadet og trengte sting, ble huden ofte revet fordi den ikke var sterk nok til å holde den på plass.

I mange tilfeller kan EDS-syndrom løpe i familier. Imidlertid kan denne sykdommen også forekomme uten å bli arvet. Dette betyr at det er en defekt i genet som danner kollagen slik at bindevevet som dannes blir ufullkommen. I henhold til National Library of Medicine's Genetics Home Reference er EDS-syndrom en ganske sjelden sykdom som rammer 1 av 5000 mennesker over hele verden.

Hva er symptomene på EDS syndrom?

EDS syndrom har forskjellige typer og symptomer, avhengig av hvilken del av bindevevet som er berørt. Her er de vanligste typene av EDS-syndrom og symptomene som inkluderer dem.

1. EDS hypermobilitet

Hypermobilitet EDS (hEDS) er en EDS som påvirker og påvirker leddene. Symptomer på Ehlers hypermobilitet og tapssyndrom er:

• Forstuvning lett fordi skjøtene er løse og ustabile
• Kroppen er veldig fleksibel utover normale grenser
• Føler ofte smerter og trykk i leddene
• Ekstrem kroppsutmattelse
• Hud blåmerker lett
• Har fordøyelsesforstyrrelser som sur refluks eller forstoppelse
• Svimmelhet og økt hjertefrekvens når du står
• Blærekontroll er problematisk; vil alltid gå på do

2. Klassisk EDS

Classic EDS (cEDS) er en EDS som påvirker huden og forårsaker symptomer, for eksempel:

• Kroppen er veldig fleksibel utover normale grenser
• Forstuvning lett fordi leddene er løse og ustabile
• Elastisk hud
• Huden er lett sprø, spesielt på pannen, knærne, albuene og skinnene
• Huden føles myk og får blåmerker lett
• Såret tar lengre tid å gro og etterlater ganske omfattende arr
• Brokk

3. Vaskulær EDS

Vaskulær EDS (vEDS) er den sjeldneste typen EDS og regnes som den mest alvorlige. Fordi denne tilstanden påvirker blodkar og indre organer, som når som helst kan forårsake blødning og være livstruende. Symptomene på vaskulært Ehlers danlos syndrom er:

• Hud blåmerker lett
• Tynn hud og små blodkar er synlige, spesielt på øvre bryst og ben
• Skøre blodkar som kan hovne opp og rive, noe som resulterer i alvorlig indre blødninger
• Organproblemer, for eksempel å rive tarmen eller livmoren eller slippe et organ fra sin opprinnelige posisjon
• Vanskelig å gro fra sår
• Fingrene er veldig fleksible, nese og lepper er tynne, øynene er store og øreflippene er mindre
  

4. Kyfoskoliotisk EDS

EDS kyphoscoliotics er veldig innflytelsesrik på beinene, symptomene inkluderer:

• Buet ryggrad, som begynner i tidlig barndom og ofte forverres i ungdomsårene
• Kroppen er veldig fleksibel utover normale grenser
• Forstuvning lett fordi leddene er løse og ustabile
• Barnas svakhet (hypotoni) som forårsaker forsinket sitteevne, gange eller vanskeligheter med å gå
• Huden er tøyelig, føles myk og får blåmerker lett

Hvordan behandle EDS syndrom?

For å få en riktig diagnose av denne sykdommen, må pasientene gjennomgå en serie medisinske tester, for eksempel genetiske tester, hudbiopsi (kontroll av abnormiteter i kollagen), ekkokardiogram (å vite tilstanden til hjertet og blodårene), blodprøver og DNA-tester.

For å behandle EDS syndrom, må pasientene følge behandlingen i henhold til legens anbefalinger. Nåværende behandlinger for EDS syndrom inkluderer:

• Fysioterapi for å holde ledd og muskler stabile
• Kirurgiske prosedyrer for å reparere ødelagte ledd
• Ta medisiner for å lindre smerte

I mellomtiden må pasienter unngå anstrengende aktiviteter for å beskytte kroppen mot risiko for skade. Slik som å unngå kontaktsport (fysisk kontakt med motstandere, for eksempel fotball) eller løfte tunge gjenstander. Ta deretter vare på huden ved å bruke solkrem og velge en såpe som er mild mot huden.