Hva er ALS, en sykdom som ledes av forskeren Stephen Hawking?

Den anerkjente britiske forskeren, Stephen Hawking, døde onsdag 14. mars 2018. Stephen Hawking er den eneste personen med ALS (Amyotrophic lateral sclerosis) som har overlevd i en alder av 76 år. Ja, Stephen Hawkings ALS-sykdom siden han var 21 år er en sykdom med en forventet levealder som ikke er for stor. Faktisk har personer som er diagnostisert med ALS generelt bare en forventet levetid på omtrent 3-5 år fra det tidspunktet sykdommen utvikler seg.

Så hva er ALS? Hvorfor er ikke forventet levealder for mennesker med denne sjeldne sykdommen? Finn ut mer om Stephen Hawkings ALS-sykdom nedenfor.

Hva er ALS, Stephen Hawkings sykdom?

ALS sykdom er en forstyrrelse i motoriske nerver eller nerveceller i hjernen og ryggraden som regulerer bevegelsen til de striede musklene (muskler som beveges av seg selv). ALS står for amyotrofisk lateral sklerose. Denne tilstanden oppstår når nervesystemet der visse celler (nevroner) i hjernen og benmargen sakte dør.

Disse cellene sender meldinger fra hjernen og benmargen til musklene. Mild muskelproblemer dukker først opp, men sakte vil personen bli lammet, i likhet med Stephen Hawking. Noen mennesker har ALS i flere år. Til slutt vil musklene slutte å virke. Denne sykdommen kalles også Lou Gehrigs sykdom, oppkalt etter at den berømte baseballspilleren fra USA døde av denne ALS-sykdommen.

Det er to typer ALS:

1. Øvre motorneuroner: nerveceller i hjernen.
2. Nedre motorneuroner: Nerveceller i ryggmargen.

Disse motoriske nervecellene styrer alle refleks eller spontane bevegelser i musklene i armene, bena og ansiktet. Motorneuroner ber også musklene dine om å trekke seg sammen, slik at du kan gå, løpe, løfte lette gjenstander rundt deg, tygge og svelge mat og til og med puste.

ALS tegn og symptomer

Utbruddet av tegn og symptomer på ALS er vanligvis gradvis, så første gang du føler symptomer, er du kanskje ikke klar over alvorlighetsgraden av tilstanden. ALS tegn og symptomer er:

• Musklene i en av armene eller bena er svekket
• Snakker usammenhengende
• De svekkede musklene spredte seg sakte til hender og føtter og andre deler av kroppen
• Rygg- og nakkemuskulaturen svekkes og får hodet til å henge svakt
• Tap av muskelvev (atrofi)
• Tungetrekk
• Lammet (ute av stand til å bevege seg, snakke, spise og svelge og puste)

Stephen Hawking levde mer enn 50 år etter at han ble diagnostisert med ALS. - Kilde: TIME Magazine

Hva forårsaker ALS?

ALS er en hendelse som fortsatt studeres av eksperter. Årsaken er ukjent, og rundt 90 prosent av tilfellene forekommer sporadisk. Hos omtrent 10 prosent av mennesker overføres sykdommen til familiemedlemmer. Forskere mistenker også en ubalanse i glutamatnivået i kroppen og autoimmune sykdommer som årsak til ALS-sykdom. Vær oppmerksom på at ALS er en sykdom som ikke er smittsom.

Imidlertid vil en persons risiko for å utvikle ALS som Stephen Hawking øke hvis en person:

• Har en familiehistorie av ALS
• 40-60 år gammel
• I aldersgruppen <65 år har menn større risiko for å utvikle ALS enn kvinner
• Røyking eller hyppig eksponering for passiv røyking (passiv røyking)
• Skade fra støt

ALS er en tilstand som ikke kan helbredes, men som kan kontrolleres

Ja, ALS er en tilstand som ikke kan helbredes helt. Behandlingen gitt av legen er kun ment for å kontrollere symptomene og støtte pasienten så lenge som mulig. Et medikament er riluzol, som kan forlenge levetiden og hos noen mennesker kan bremse utviklingen av ALS, men effekten er begrenset.

Andre medisiner kan bidra til å kontrollere anfallssymptomer, svelgevansker, kramper, forstoppelse, smerte og depresjon. Et mageslange kan brukes til fôring hvis pasienten kveles. Ernæringseksperter spiller en rolle i å forhindre vekttap. Utdanning og rådgivning er også viktig for å berolige den psykologiske tilstanden til en person som har ALS.

Fysisk, yrkes- og taleterapi kan hjelpe pasienter med å holde seg sterke og uavhengige. Hjelpemidler som tannregulering, metallbeinpakning, rullestoler og pustemaskiner er også påkrevd i løpet av behandlingsperioden. I neste trinn er hovedmålet å gi komfort til tilstanden til personer som har ALS.

Det skal bemerkes at tilfeller av ALS i Stephen Hawking som klarte å overleve mer enn 50 år fra den første diagnosen er svært sjeldne. Dette betyr imidlertid ikke at det er umulig. Rådfør deg alltid med legen din for å få den beste behandlingen, og sørg for at menneskene nærmest deg alltid er der for pasienten, både mentalt og fysisk.