Anemi er preget av en reduksjon i antall røde blodlegemer, hematokrit eller hemoglobinkonsentrasjon> 2 SD under gjennomsnittet for en viss alder. Anemi hos spedbarn kan være forårsaket av en økning i antall tapte røde blodlegemer eller produksjonen av utilstrekkelige røde blodlegemer. Denne saken er unik nok til å diskutere.
Utviklingen av det hematopoietiske systemet må forstås for å evaluere spedbarn med anemi. Erytropoiesis begynner i plommesekken ved 2 ukers svangerskap, og produserer celler som undertrykker embryonalt hemoglobin. Ved 6 ukers svangerskap er leveren hovedstedet for RBC-produksjon, og cellene som produseres undertrykker fosterhemoglobin. Etter 6 måneders svangerskap blir benmargen hovedstedet for hematopoiesis. Gjennom fosterets liv opplever erytrocytter en reduksjon i størrelse og en økning i antall: hematokritten øker fra 30% -40% i andre trimester til 50% -63%. I slutten av svangerskapet og etter fødselen bytter røde blodlegemer gradvis fra fosterets hemoglobinproduksjon til voksen hemoglobinproduksjon.
Etter at en baby er født, reduseres massen av røde blodlegemer vanligvis sammen med en økning i oksygen og en reduksjon i erytropoietin. Røde blodlegemer avtar til kroppen er fratatt oksygen for metabolisme og erytropoietinproduksjon stimuleres igjen. Hos normale spedbarn er lavpunktet for røde blodlegemer, en fysiologisk respons i postnatalt liv, ikke en hematologisk lidelse. Vanligvis oppstår denne tilstanden når babyen er 8-12 uker gammel og babyens hemoglobinnivå er rundt 9-11 g / dL.
Premature babyer har også redusert hemoglobinkonsentrasjon etter fødselen, med en reduksjon som vanligvis er mer plutselig og mer alvorlig enn hos normalfødte barn. Hemoglobinnivået hos premature spedbarn er 7-9 g / dL ved 3-6 ukers alder. Anemi på grunn av prematuritet utløses av lavere hemoglobinnivåer ved fødselen, redusert levetid for røde blodlegemer og en suboptimal erytropoietinsvar. Anemi av prematuritet kan forverres av fysiologiske faktorer, inkludert hyppig blodprøvetaking og muligens signifikante kliniske ledsagende symptomer.
Blodtap, en vanlig årsak til anemi i nyfødtperioden, kan være akutt eller kronisk. Denne tilstanden kan være forårsaket av ledningsforstyrrelser, morkake, morkake, traumatisk fødsel eller blødning hos babyen. Så mange som 1½ av alle graviditeter kan foster-mors blødning demonstreres ved å identifisere fosterceller i mors blodsirkulasjon. Blod kan også overføres fra ett foster til et annet i monokorioniske tvillingsvangerskap. I noen graviditeter kan denne tilstanden bli verre.
Den raske ødeleggelsen av røde blodlegemer kan utløses av immunforsvaret eller ikke-immunforsvaret. Isoimmun hemolytisk anemi er forårsaket av ABO, Rh eller små grupper av blodforskjell mellom mor og foster. Maternelle immunglobulin G-antistoffer og føtale antigener kan kobles via morkaken og komme inn i fosterets blodstrøm og forårsake hemolyse. Denne lidelsen har en bred klinisk innvirkning, alt fra mild, begrenset til dødelig. Fordi mors antistoffer tar flere måneder å komme seg, vil babyer som allerede er smittet oppleve langvarig hemolyse.
ABO-inkompatibilitet oppstår vanligvis når en type O-mor bærer et foster av type A eller B. Fordi A- og B-antigener sirkulerer mye i kroppen, er ABO-inkompatibilitet vanligvis mindre alvorlig enn Rh-sykdom og påvirkes ikke av fødsel. I motsetning til dette oppstår sjelden hemolytisk Rh-sykdom i løpet av den første graviditeten fordi sensibilisering vanligvis er forårsaket av eksponering av moren til RH-positive fosterceller før fødsel. Med den utbredte bruken av Rh-immunglobuliner er tilfeller av Rh-inkompatibilitet nå sjeldne.
Avvik i røde blodlegemer, enzymaktivitet eller hemoglobinproduksjon kan også forårsake hemolytisk anemi fordi de unormale cellene fjernes raskere fra sirkulasjonen. Arvelig sfærocytose er en lidelse forårsaket av defekter i cytoskeletalproteinet, slik at formen blir sprø og ufleksibel. Glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel, en X-bundet enzymlidelse, forårsaker vanligvis episodisk hemolytisk anemi som oppstår som respons på infeksjon eller oksidantstress. Thalassemia er en arvelig lidelse forårsaket av mangelfull hemoglobinsyntese og er klassifisert som alfa eller beta i henhold til den infiserte globinkjeden. Alvorlighetsgraden avhenger av typen thalassemi, antall infiserte gener, mengden globinproduksjon og forholdet mellom alfa og beta-globin produsert.
Seglcelleanemi er en annen lidelse i hemoglobinproduksjonen. Barn født med sigdegenskaper har ikke nødvendigvis sykdommen, mens barn som har sigdcellesykdom kan ha hemolytisk anemi som er assosiert med forskjellige kliniske effekter. Symptomene på sigdcelleanemi er preget av en reduksjon i mengden fosterhemoglobin og en unormal økning i hemoglobin S, som vanligvis vises etter at barnet er 4 måneder gammelt.
Spedbarn og barn kan ha alvorlige bakterieinfeksjoner, daktylitt, lever- eller miltforstyrrelser, aplastiske kriser, vasoklusive kriser, akutt brystsyndrom, priapisme, hjerneslag og andre komplikasjoner. Andre hemoglobinopathies inkluderer hemoglobin E, den vanligste hemoglobinopathy verden over. Hemolytisk anemi kan også være forårsaket av infeksjon, hemangiom, vitamin E-mangel og spredt intravaskulær koagulasjon.
Nedsatt produksjon av røde blodlegemer kan være en arvelig tilstand. Diamond-Blackfan anemi er en sjelden medfødt makrocytisk anemi der benmargen viser noen erytroid forløpere, selv om antall blodceller og blodplater generelt er normalt eller litt forhøyet. Fanconi-anemi er et medfødt syndrom av beinmargsvikt, selv om det sjelden oppdages som barn. Andre medfødte anemier inkluderer medfødt dyserythropoietisk anemi og sideroblastisk anemi.
Jernmangel er en vanlig årsak til mikrocytisk anemi hos spedbarn og barn, og topper vanligvis når barnet er 12-24 måneder. Premature babyer har mindre jernforråd, så de er utsatt for tidlig mangel. Babyer som mister jern på grunn av hyppig prøvetaking, kirurgiske inngrep, blødninger eller anatomiske abnormiteter, fører også til at babyen blir raskere med jernmangel. Blodtap i tarmene forårsaket av inntak av kumelk kan også gi babyen høyere risiko. Blyforgiftning kan være en årsak til mikrocytisk anemi, som ligner på jernmangelanemi.
Mangel på vitamin B12 og folat kan forårsake makrocytisk anemi. Fordi morsmelk, pasteurisert kumelk og morsmelkerstatning inneholder tilstrekkelig folsyre, er mangel på dette vitaminet sjelden i USA. I følge opptegnelser er geitemelk ikke en ideell kilde til folat. Selv om det er sjeldent, kan vitamin B12-mangel forekomme hos babyer som drikker morsmelk fra mødre med lave B12-reserver. Dette er forårsaket av moren som følger en streng vegetabilsk og frukt diett eller har skadelig anemi. Malabsorptive syndromer, nekrotiserende enterokolitt og andre tarmlidelser, som visse medisiner eller medfødte lidelser, kan sette babyer i høy risiko.
Andre lidelser i produksjonen av røde blodlegemer kan utløses av kronisk sykdom, infeksjon, malignitet eller forbigående, forbigående og normokrom anemi som et resultat av viral skade på forløperens erytroider. Selv om babyer kan utvikle de ovennevnte lidelsene, oppstår de fleste tilfeller i en alder av 2-3 år.
Undersøkelse for anemi hos spedbarn bør omfatte medisinsk historie og fysisk undersøkelse, kardiovaskulær status, gulsott, organomegali og fysiske anomalier. Første laboratorieevaluering bør omfatte en fullstendig blodtelling med en rød celleindeks, retikulocyttall og en direkte antiglobulin-test (Coombs-test). Resultatene av undersøkelsen kan være med på å bestemme flere tester. Type behandling avhenger av den kliniske alvorlighetsgraden av anemi og den underliggende sykdommen. Transfusjoner kan være nødvendig for å gjenopprette oksygen til vevet. Visse kliniske tilstander kan kreve utveksle transfusjon .
Kommentar: Premature babyer har risiko for jernmangel fordi de ikke drar fordel av hele tredje trimester av svangerskapet, der babyer som blir født normalt får nok jern fra moren (med mindre moren er veldig jernmangel) til overs til babyen veier dobbelt så mye fødselsvekt. I motsetning til premature babyer har normale babyer (unntatt de med blødning) ikke høy risiko for å utvikle jernmangelanemi de første månedene.
Når kroppen går tom for jernlagre, vil konsekvensene være mer alvorlige enn anemi. Jern er et stoff som er veldig viktig i fysiologiske funksjoner, utover rollen som hemoglobin som oksygenbærer. Mitokondriell elektrontransport, nevrotransmitterfunksjon og avgiftning, samt katekolaminer, nukleinsyrer og lipidmetabolisme er alle avhengige av jern. Mangel på jern forårsaker systemiske forstyrrelser som har langsiktige konsekvenser, spesielt i hjernen til det utviklende barnet.
x
