Brugada syndrom & bull; hei sunt

x

Definisjon

Hva er Brugada syndrom?

Brugada syndrom (BrS) er en av årsakene til hjertestans (hjertestans) på grunn av ventrikelflimmer hos pasienter som ikke har strukturell hjertesykdom og ikke har risikofaktorer for hjertesykdom, som røyking, diabetes. og fedme. Denne tilstanden er en arvelig genetisk sykdom som presenterer seg som et arytmisk syndrom.

Hvor vanlig er Brugada syndrom?

Brugada syndrom var mer vanlig hos menn enn kvinner, 9 ganger høyere i en analyse (forholdet 10: 1). Menn hadde en høyere frekvens av synkope og plutselig død i en prospektiv studie, tre symptomer dukket opp først i alderen 22-65 år. Årsaken er fortsatt ikke klart kjent, men denne tilstanden kan være forårsaket av overvekt av menn i autosomale dominerende lidelser.

Derfor er denne tilstanden klassifisert som en lidelse som involverer unge voksne menn, muligens mest hos menn som immigrerer fra Sørøst-Asia, gjennomsnittlig alder 40, 41 år.

Denne tilstanden dukker ofte opp om natten (som ligner på en nattlig hypoglykemisk episode) og / eller etter inntak av alkohol. Noen ganger kan denne tilstanden også dukke opp plutselig og forverre seg og forårsake døden i løpet av den stokastiske dagen: arbeide, ha det gøy eller til og med spise.

BrS blir sjelden diagnostisert hos barn, men det kan forekomme hos pasienter i alle aldre.

Brugada syndrom hos barn:

Mange studier på kliniske trekk ved BrS hos barn er illustrert på 13 europeiske henvisningssentre. Funnene antyder konklusjonen: ”Hos barn er kliniske manifestasjoner av BrS og arytmiske hendelser sjeldne, men det er mer sannsynlig at arytmier vil forekomme under feberepisoder. Potensielle årsaker til forsinket presentasjon inkluderer virkningen av hormoner og progressiv strukturell nedbrytning av myocytter (M-celler)."

I en befolkningsstudie fra 2007 på 30 barn (<16 år) ble det vist at hos barn og spedbarn som hadde BrS fra 26 familier, var feber en viktig utfellingsfaktor for arrhytimiske hjertehendelser inkludert synkope og SCD. På grunn av databegrensninger er de optimale trinnene for behandling av barn med BrS fortsatt ukjent.

Brugada syndrom kan behandles ved å redusere risikofaktorer. Snakk med legen din for mer informasjon.

Tegn og symptomer

Hva er tegn og symptomer på Brugada syndrom?

Symptomer på BrS antas ofte å etterligne episoder av polymorfe ventrikulære takyarytmier uten prognose:

• Utmattelse
• Dyspné
• Rastløs
• Uregelmessig hjerterytme (plutselig hjertestans eller ventrikulær arytmi - mest signifikant)
• Brystsmerter, tung bryst, kortpustethet
• Lidenskap eller synkope
• Hjerneslag

Ovennevnte er noen av tilstandene som ofte oppstår på grunn av PhD, kliniske manifestasjoner av BrS, bidratt av mange faktorer, for eksempel:

• Høyre ventrikulære lidelser (for eksempel buntblokk, avvik fra venstre akse (LAD).)
• Mutasjoner i hjertets natriumkanalgen SCN5A forårsaker spredning av repolarisering i ventrikkelveggen, spesielt i høyre ventrikkel, og forårsaker en transmural spenningsgradient som er "tap av funksjon" av natriumkanalblokkere for å eksponere EKG-endringer / symptomer på elektrokardiogrammet som ST-segmenthøyde. Forskjellene i kliniske manifestasjoner kan imidlertid skyldes elektrofysiologiske abnormiteter forårsaket av spesifikke mutasjoner assosiert med "overlappende" symptomer.
• Autonom dysfunksjon (tone)
• Bruk av kokain og psykofarmaka.

Det kan være tegn og symptomer som ikke er oppført ovenfor. Hvis du er bekymret for et bestemt symptom, kontakt legen din.

Når skal jeg oppsøke lege?

Du bør kontakte legen din hvis du opplever noen av følgende symptomer:

• Ha et familiemedlem som har SCD, synkope eller er diagnostisert med ventrikulær takykardi. VT / ventrikelflimmer / atrieflimmer AF (utgjør bare 20% av bevisene som viser en økning i tilfeller)
• Bruk av legemidler som øker ST-segmentet, slik som prokainamid, flekainid
• Besvimelse, arytmi ved tidligere episoder med rastløshet eller feber
• Født i et tredje verdensland i Asia.

Hvis du har noen tegn eller symptomer ovenfor eller andre spørsmål, kontakt legen din. Alles kropp er annerledes. Rådfør deg alltid med lege for å behandle helsetilstanden din.

Årsaken

Hva forårsaker Brugada syndrom?

Inntil nå har forskere funnet flere årsaker knyttet til mutasjoner, men på grunn av variasjoner og ennå ikke oppdaget blir etiologien beskrevet som følger:

Ytterligere derivater av autosomal loci utgjør 25% av sykdommer som kardiale kalsiumgener, mutasjoner i loci (SCN5A) på kromosom 3p22-25 og andre i gener som transkriberer natriumkanaler.

Reduserte natriumkanaler i myocytmembraner har blitt identifisert som familiære med BS, noe som fører til mindre natriumkanalkonsentrasjoner og tidlig repolarisering av M-cellemembraner.

Risikofaktorer

Hva øker risikoen for Brugada syndrom?

En mannlig pasient med en familiehistorie av SCD ble identifisert som en risikofaktor for følgende SCD assosiert med BrS. Cirka 40 år gammel.

Risikostratifisering begynner vanligvis med å bestemme tilstedeværelsen / fraværet av de tilknyttede symptomene:

• Plutselig hjertestans (SDA) eller synkope uten grunn
• Feber som utløser / spiller en rolle i økende episoder med ventrikulær takykardi (VT) eller pågående arytmier hos Brugada-pasienter, og andre alvorlige komplikasjoner
• Tidligere asymptomatisk dysfunksjon (høy risiko for atrieflimmer og / eller ventrikelflimmer - "overlapping" syndrom)
• Misbruk av kokain, psykofarmaka

Medisiner og medisiner

Informasjonen som er gitt er ikke en erstatning for medisinsk rådgivning. Kontakt ALTID legen din.

Hvordan diagnostiseres Brugada syndrom?

• Pasienter som har hatt tidligere synkope, bør gjennomgå et typisk EKG
• Påvisning av andre kliniske egenskaper (historie med SCA, vedvarende ventrikulær takyarytmi eller synkope uten tilsynelatende årsak)
• Ultralyd (ekkokardiogram), MR, myocytebiopsi uspesifisert
• Genetisk testing er lovende.

Hva er behandlingene for Brugada syndrom?

BrS kan overvinnes ved å indikere implanterbar kardioverter-defibrillatorbehandling. Selv om behandlinger har blitt prøvd - legemidlene, kinin og hydrokinin, kan være til fordel for pasienter med BS, er det konkludert med at amiodaron og betablokkere IKKE beskytter BrS-pasienter mot SCD.

ICD er den mest effektive metoden. Implantasjon av ICD medfører imidlertid flere risikoer, inkludert høy sjokkrate under normal rytme og forårsaker smerte.

Liten forskning har vist at quidinin reduserer risikoen for tilbakevendende ventrikulære takyarytmier og blir studert videre.

Hjem rettsmidler

Hva er noen livsstilsendringer eller hjemmemedisiner som kan gjøres for å behandle Brugada syndrom?

Brugada syndrom er en arvelig sykdom, så det er ingenting du kan gjøre for å forhindre det. Her er livsstil og hjemmemedisiner som kan hjelpe deg med å håndtere Brugada syndrom:

• Pasienter med unormal hjertestruktur og funksjon bør diagnostiseres med kliniske egenskaper, spesielt EKG for å eliminere den høye risikoen for Brugada-symptomer og ytterligere komplikasjoner.
• Pasienter med BrS bør overvåkes og behandles med en ICD. Studiens dødelighetsgrad hos pasienter med ICD til 0% etter 10 år øker sannsynligheten for å overleve og forhindre SCD hos pasienter.

Hvis du har spørsmål, kontakt legen din for å få den beste løsningen på problemet.